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目的 通过VHL在各系统的影像表现提高对该病的认识.材料与方法回顾性8例经CT、MRI和临床证实的VHL的影响表现.结果 8例患者中均发现血管母细胞瘤,双肾囊肿,一侧或双侧肾癌,胰腺多发囊肿,3例另有嗜铬细胞瘤,2例另有内淋巴囊肿瘤.结论 影像检查发现多系统多脏器病变时应想到VHL的可能性.