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目的探讨儿童胰母细胞瘤（PBL）的临床病理特征、组织发生及其鉴别诊断。方法对7例儿童PBL组织进行病理学和免疫组化观察，并复习临床资料及相关文献。结果7例PBL患儿均无意中发现腹部肿块。组织学可见肿瘤由上皮成分和数量不等的间质组成，密集的上皮被纤维间质分隔，形成巢状或器官样结构。肿瘤显示腺泡、导管和片状排列，腺泡状或导管的瘤细胞胞质内含有各种酶原颗粒，排列成片状的瘤细胞中可见特征性的鳞状上皮岛。免疫组化显示，角蛋白7例阳性表达，AACT6例局灶性阳性，嗜铬粒素A和突触素各4例局灶性阳性。癌胚抗原3例导管分