【摘 要】
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结节性硬化症( tuberous sclerosis complex, TSC)是一种以多发性错构瘤为主要临床特征的罕见常染色体显性遗传病,可影响多个器官系统,包括皮肤、肺、脑、心脏、肾脏以及神经系统等.肺淋巴管肌 瘤 病 ( pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是一种以弥漫性囊性肺损伤为主的罕见病,主要见于育龄期女性,可导致气胸和乳糜胸.PLAM可以散发,也可以伴发于TSC.TSC的临床表现多样且涉及临床多学科,专科医生对其他系统并存的症状或体征认识不足容易
【机 构】
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山东大学齐鲁医学院,山东省千佛山医院呼吸与危重症医学科,山东省呼吸疾病研究所,山东 济南250014
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结节性硬化症( tuberous sclerosis complex, TSC)是一种以多发性错构瘤为主要临床特征的罕见常染色体显性遗传病,可影响多个器官系统,包括皮肤、肺、脑、心脏、肾脏以及神经系统等.肺淋巴管肌 瘤 病 ( pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是一种以弥漫性囊性肺损伤为主的罕见病,主要见于育龄期女性,可导致气胸和乳糜胸.PLAM可以散发,也可以伴发于TSC.TSC的临床表现多样且涉及临床多学科,专科医生对其他系统并存的症状或体征认识不足容易导致漏诊或误诊,现报道1例育龄期女性TSC伴发PLAM,并结合文献,分析其临床特点以及肺部影像学表现,以提高临床医生对该病的诊疗能力.
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