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目的探讨家族性结肠息肉病的手术方式及治疗效果。方法总结46例家族性结肠息肉病的临床资料,比较不同术式的治疗效果。结果 19例行全结肠切除回肠造瘘者,术后平均每天排便(6.13±0.95)次,发生造瘘口周围炎17例,肠梗阻2例,复发0例;17例行全结肠切除直肠肌鞘回肠储袋肛管吻合者,术后平均每天排便(4.21±0.54)次,发生回肠储袋炎3例,复发0例;10例行次全大肠切除结肠肛管吻合者,术后平均每天排便(2.11±0.32)次,复发4例,其中2例复发癌变行再次手术。结论家族性结肠息肉病的手术方式应个体化选择。首选手术方式应为全结肠切除直肠肌鞘回肠储袋肛管吻合术。该术式术后肛门功能保留,效果更佳,复发少。