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特发性肺间质纤维化(IPF)是指病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,其最早历史可追溯到1935年,在美国Hamman和Rich首先报道4例严重呼吸困难、紫绀患者,在6个月内死亡,并在1949年报道其详细的肺部病理改变,命名为"急性弥漫性肺间质纤维化"[1].1964年Scadding根据形态变化,又提出"纤维化性肺泡炎"的称谓,后来又冠以"隐匿性致纤维化性肺泡炎(CFA)"[2].近十年来由IPF中又分离出BOOP、AIP等疾病.但无论是特