TAR DNA结合蛋白43在肌萎缩侧索硬化症中致病机制的研究进展

来源 :国际神经病学神经外科学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：lanqin2394

【摘要】

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肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种主要累及上、下运动神经元的神经系统退行性疾病。TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)蛋白是大部分ALS患者中特征性的病理性聚集蛋白。TDP-43蛋白致ALS的

【作者】

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廖巧(综述) 卢可(综述) 袁姣(综述) 周瑾瑕(综述) 毕

【机构】

：

中南大学湘雅医院神经内科

【出处】

：

国际神经病学神经外科学杂志

【发表日期】

：

2019年5期

【关键词】

：

肌萎缩侧索硬化症 TAR DNA结合蛋白43 自噬 RNA代谢

【基金项目】

：

国家自然科学基金项目(81571256,81760238)

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肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种主要累及上、下运动神经元的神经系统退行性疾病。TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)蛋白是大部分ALS患者中特征性的病理性聚集蛋白。TDP-43蛋白致ALS的机制尚不明确,可归纳为以下两种假说:"功能缺失"和"功能获得"。相关机制有:①TDP-43蛋白稳态与自噬密切相关;②TDP-43蛋白与RNA结合,干扰RNA代谢,并与应激颗粒的形成密切相关;③TDP-43蛋白聚集与线粒体功能障碍相互影响;④TDP-43蛋白异常聚集影响细胞骨架

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