1例7岁男性癫痫患儿服用丙戊酸(早0.25 g,晚0.5 g)2年后因病情加重加用拉莫三嗪,第1、2、3周用药剂量分别为12.5、25.0、37.5 mg/d。加药第15天患儿足部出现皮疹伴瘙痒、双眼发红,此后全身陆续出现红斑,颈部及四肢出现水疱,口腔黏膜糜烂,伴发热。加药第20天患儿入院,实验室检查示外周血白细胞计数7.6×10⁹/L,红细胞计数3.9×10¹²/L,血红蛋白106 g/L,超敏C反应蛋白5.5 mg/L,白蛋白25.0 g/L,丙氨酸转氨酶(ALT)66 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)58 U/L。停用拉莫三嗪,给予抗炎、抗过敏、保肝及补液等对症治疗。入院第3天患儿出现高热、嗜睡、寒战, ALT 47 U/L,AST 33 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)207 U/L,肌酸激酶322 U/L,肌酸激酶同工酶(CKMB)185 U/L,α-羟丁酸脱氢酶258 U/L。患儿躯体红斑上可见水疱,易破溃,颈、面部有大面积表皮脱落,呈红色糜烂面,伴渗出液,口腔糜烂面分泌大量黄色分泌物。诊断:中毒性表皮坏死松解症。予甲泼尼龙、复方甘草酸苷、丙种球蛋白、抗菌药物等综合治疗。入院第9天,患儿躯干、四肢水疱内液体大部分吸收,LDH 205 U/L,肌酸激酶247 U/L,CK-MB 31 U/L,ALT 28 U/L, AST 23 U/L。入院第13天,患儿生命体征平稳,全身散在斑点褪去。第15天出院。出院后1年随访,患儿皮肤未留瘢痕。