【摘 要】
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目的:探讨1例儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴瘤的临床和病理特征,以加深医师对该病诊断及鉴别方法的认识.方法:综合分析1例儿童系统性EBV阳性T细胞
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院北院病理科,上海,201800;上海交通大学医学院附属瑞金医院北院病理科,上海 201800;上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科,上海 200025;
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目的:探讨1例儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴瘤的临床和病理特征,以加深医师对该病诊断及鉴别方法的认识.方法:综合分析1例儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤患者的临床表现、病理形态、免疫表型及基因检测结果,结合近年文献进行探讨.结果:患者为11岁男孩,表现为四肢及躯干皮疹4年余,以螨虫过敏治疗而迁延不愈.患儿近2个月反复发热,出现全身淋巴结肿大和噬血细胞综合征.淋巴结活检示小到中等大的淋巴样细胞弥漫增生;免疫组织化学检测显示,肿瘤细胞CD3(+++)、CD4(+)、TIA-1(+++)、颗粒酶B(+++)、MIB-1(80％+);EBV原位杂交示EBER(+++);T细胞受体(T cell receptor,TCR)基因克隆性重排显示TCRγ克隆性重排.患儿病理诊断为儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤.结论:儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤是一种少见的EBV感染活化的细胞毒性T细胞克隆性增殖性疾病,临床病程呈暴发性、侵袭性,常伴有噬血细胞综合征,病理需要与侵袭性自然杀伤细胞白血病/淋巴瘤、EBV感染相关淋巴增生性病变及皮肤原发性 γδT细胞淋巴瘤鉴别.
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