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颅内原发性黑色素瘤(primary melanocytic neoplasms,PMN)起源于软脑膜黑色素细胞,临床少见,占颅内肿瘤的0.07%~0.17%,而原发于椎管内的黑色素瘤(ISPMN)则更为罕见,多位于髓外硬膜下或硬脊膜内外脊神经根附近,神经根痛常为首发症状。ISPMN的影像学表现多样,容易误诊,尤其易误诊为神经源性鞘瘤。