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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内小叶间胆管及中隔胆管的非化脓性、破坏性炎症，致使小胆管狭窄、闭塞及消失，伴有门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑样坏死，最后进展至肝硬化门脉高压症及肝衰竭。目前，本病的病因、发病机制仍不清楚，发病率在增多。现对28例PBC进行回顾性分析。