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回顾性分析1例乳腺分泌性癌的临床资料、组织学特征、免疫表型及荧光原位杂交结果，并复习相关文献。该例患者年龄仅为3岁，为该肿瘤目前报道的最低发病年龄，组织形态上以乳头状结构为主，免疫表型上S-100蛋白、CD117呈阳性表达，且ETV6-NTRK3基因融合探针检测结果阳性。乳腺分泌性癌十分少见，而发生于3岁女童的患者更为罕见，诊断需结合形态特征、免疫表型及特征性ETV6-NTRK3融合基因，避免误诊。