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摘要：目的：探讨胃肠道间质瘤的临床病理特点及免疫组化特征。 方法：观察30例间质瘤的病理学特征，并用S-P法观察了胃肠道间质瘤的CD117，CD34及DOG-1的情况。结果30例间质瘤中梭形细胞为主型21例（70%），上皮型6例（20%），合型3例（10%）免疫组化显示CD117与CD34，DOG-1的阳性表达率为90.2%，83.6%，92.3%。结论：胃肠道间质瘤的良恶性取决于肿瘤的大小、部位、和核分裂。
关键词：胃肠道间质瘤；临床病理；免疫组化；CD117；CD34；DOG-1
【中图分类号】
R249 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763（2014）07-0135-01
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的间叶组织肿瘤，可以发生在胃肠道的任何部位，过去由于诊断水平受限，一直被诊断为平滑肌瘤，平滑肌肉瘤或神经源性肿瘤，但随着医学发展，这一疾病渐被人熟知，主要由梭形细胞，上皮样细胞，或多形性混合性或单一性组成，在发病机理、病理形态，生物学行为，预后及治疗均与上有不同。因此，本文收集30例胃肠道间质瘤患者的临床资料，对其临床表现，病理特点，免疫表型等情况进行分析，以进一步提高胃肠道间质瘤的认识。
1 材料与方法
1.1 材料：收集我院2010-2013年间的存档资料38例重新阅片，根据病理组织学特征和免疫组化结果，诊断为胃肠道间质瘤的共30例。
1.2 临床资料：采集病历。记录患者年龄，性别，肿瘤大小，部位，生长方式及其它改变
2 结果
2.1 巨检：GIST最常见于胃肠道肌层内肿块，可向腔内或腔外生长，通常与周围界限清楚，可有或无包膜，腔内突出使粘膜隆起，粘膜层可完好或累及，继发溃疡。有些向外生长，表现为浆膜下肿块。大多数肿瘤呈膨胀性生长，肿瘤切面呈灰白色，灰红色，可有出血坏死，变性等继发性改变。
2.2 镜检：可分三型：梭形细胞型，上皮样细胞型，混合型。梭形细胞型：呈短梭形或长杆状，核端尖或平钝，可出现核端空泡，并挤压核成切迹状。细胞多呈束状交织排列或呈漩涡状。上皮样细胞型：细胞呈圆形或多角形，胞浆伊红色或透明状，核呈椭圆形，淡染，可见核仁。部分病例中可见细胞核位于一侧的印戒状细胞。瘤细胞呈弥漫性或巢状排列，混合型由以上两种细胞成分构成，两型细胞间无移行过渡或两型细胞混杂一起，间质可出现粘液性变性及透明样变性，出血、坏死等。
2.3 免疫组化 免疫组化对GIST的诊断具有重要意义，目前常用CD117，CD34，GOG-1作为诊断指标[1] 。GIST组织学类型，起源部位和生物学行为是否相同，95%的GIST都表达CD117，但新的标志物DOG-1在诊断中也特异性的高表达。CD117，CD34，GOG-1阳性均为胞质内或胞膜内出现棕黄色，平滑肌瘤，神经鞘瘤，纤维瘤等CD117，CD34，GOG-1均为（-），血管内皮（+）。
3 讨论
3.1 临床病理特点：胃肠道间质瘤多见于中老年人，60%-70%发生于胃，20%-30%发生于小肠，少数发生于结肠级直肠，食管少见。其他部位器官如阑尾，胆囊，胰腺，腹腔等发生在肠管以外的肿瘤被称为胃肠道外间质瘤（EG），肿瘤较小者无明显症状，往往在手术时无意发现，常见的症状是上腹不适和腹部肿块，腹痛便血，肠梗阻。肿瘤表现为腹痛和肿块的女性易被误诊为妇科肿瘤。GIST常见转移部位是肝和腹腔，可为血行和种植性转移，淋巴结转移不常见。
3.2 诊断：以往认为GIST分为良性、潜在恶性、恶性三类，争论很多，尚无定论。但现在以“危险程度”表述良恶性的称谓更合理，关于GIST的共识意见提出主要根据肿瘤的大小和核分裂象计数来估计其恶性危险程度[2]，分为极低委（GIST直径<2cm，核分裂数<5个/50HPF）8例，低委（GIST直径2-5cm，核分裂数<5个/50HPF）7例，中委（GIST直径<5cm，核分裂数<6-10个/50HPF）9例，高危（GIST直径>10cm，核分裂数>5个/50HPF）6例。其中来源于胃肠道的间质瘤24例。胃肠道外的间质瘤6例。
3.3 鉴别诊断
3.3.1 平滑肌瘤：瘤细胞稀疏，长梭形，免疫组化显示MSA，desmin，actin强阳性，CD34，CD117阴性。
3.3.2 神经鞘瘤 无包膜，瘤细胞呈梭形，常呈栅栏状，鱼群状排列，S-100弥漫性阳性，desmin，CD34，CD117均阴性。
3.3.3 孤立性纤维瘤可表达CD34，但不表达CD117。
4 预后
目前，手术切除是GIST患者最主要和有效的治疗手段，GIST预后取决于肿瘤的恶性程度和治疗是否及时，早期病变和根治切除的GIST预后好，患者可获长时间的生存，如术前或手术后肿瘤破裂，则预后较差，GIST对化疗不敏感。用于治疗的药物是酪氨酸激酶受体抑制剂（格列卫），对GIST治疗有独特疗效[3]。
参考文献
[1] 宁建文，季峰，王丽君，等.265例胃肠道间叶源性肿瘤的临床病理特征及超声内镜诊断价值[J].中华消化杂志，2006.26（6）：381。
[2] 间质瘤病理专家组.中国胃肠道间质瘤病理共识意见.中华病理学杂志，2007.36（10）；704-707 ，
[3] 李玉升.杨红鹰.王佳玉.等 恶性胃肠道间质瘤46例临床分析[J].实用肿瘤杂志.2003.18（2）：123-125.
关键词：胃肠道间质瘤；临床病理；免疫组化；CD117；CD34；DOG-1
【中图分类号】
R249 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763（2014）07-0135-01
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的间叶组织肿瘤，可以发生在胃肠道的任何部位，过去由于诊断水平受限，一直被诊断为平滑肌瘤，平滑肌肉瘤或神经源性肿瘤，但随着医学发展，这一疾病渐被人熟知，主要由梭形细胞，上皮样细胞，或多形性混合性或单一性组成，在发病机理、病理形态，生物学行为，预后及治疗均与上有不同。因此，本文收集30例胃肠道间质瘤患者的临床资料，对其临床表现，病理特点，免疫表型等情况进行分析，以进一步提高胃肠道间质瘤的认识。
1 材料与方法
1.1 材料：收集我院2010-2013年间的存档资料38例重新阅片，根据病理组织学特征和免疫组化结果，诊断为胃肠道间质瘤的共30例。
1.2 临床资料：采集病历。记录患者年龄，性别，肿瘤大小，部位，生长方式及其它改变
2 结果
2.1 巨检：GIST最常见于胃肠道肌层内肿块，可向腔内或腔外生长，通常与周围界限清楚，可有或无包膜，腔内突出使粘膜隆起，粘膜层可完好或累及，继发溃疡。有些向外生长，表现为浆膜下肿块。大多数肿瘤呈膨胀性生长，肿瘤切面呈灰白色，灰红色，可有出血坏死，变性等继发性改变。
2.2 镜检：可分三型：梭形细胞型，上皮样细胞型，混合型。梭形细胞型：呈短梭形或长杆状，核端尖或平钝，可出现核端空泡，并挤压核成切迹状。细胞多呈束状交织排列或呈漩涡状。上皮样细胞型：细胞呈圆形或多角形，胞浆伊红色或透明状，核呈椭圆形，淡染，可见核仁。部分病例中可见细胞核位于一侧的印戒状细胞。瘤细胞呈弥漫性或巢状排列，混合型由以上两种细胞成分构成，两型细胞间无移行过渡或两型细胞混杂一起，间质可出现粘液性变性及透明样变性，出血、坏死等。
2.3 免疫组化 免疫组化对GIST的诊断具有重要意义，目前常用CD117，CD34，GOG-1作为诊断指标[1] 。GIST组织学类型，起源部位和生物学行为是否相同，95%的GIST都表达CD117，但新的标志物DOG-1在诊断中也特异性的高表达。CD117，CD34，GOG-1阳性均为胞质内或胞膜内出现棕黄色，平滑肌瘤，神经鞘瘤，纤维瘤等CD117，CD34，GOG-1均为（-），血管内皮（+）。
3 讨论
3.1 临床病理特点：胃肠道间质瘤多见于中老年人，60%-70%发生于胃，20%-30%发生于小肠，少数发生于结肠级直肠，食管少见。其他部位器官如阑尾，胆囊，胰腺，腹腔等发生在肠管以外的肿瘤被称为胃肠道外间质瘤（EG），肿瘤较小者无明显症状，往往在手术时无意发现，常见的症状是上腹不适和腹部肿块，腹痛便血，肠梗阻。肿瘤表现为腹痛和肿块的女性易被误诊为妇科肿瘤。GIST常见转移部位是肝和腹腔，可为血行和种植性转移，淋巴结转移不常见。
3.2 诊断：以往认为GIST分为良性、潜在恶性、恶性三类，争论很多，尚无定论。但现在以“危险程度”表述良恶性的称谓更合理，关于GIST的共识意见提出主要根据肿瘤的大小和核分裂象计数来估计其恶性危险程度[2]，分为极低委（GIST直径<2cm，核分裂数<5个/50HPF）8例，低委（GIST直径2-5cm，核分裂数<5个/50HPF）7例，中委（GIST直径<5cm，核分裂数<6-10个/50HPF）9例，高危（GIST直径>10cm，核分裂数>5个/50HPF）6例。其中来源于胃肠道的间质瘤24例。胃肠道外的间质瘤6例。
3.3 鉴别诊断
3.3.1 平滑肌瘤：瘤细胞稀疏，长梭形，免疫组化显示MSA，desmin，actin强阳性，CD34，CD117阴性。
3.3.2 神经鞘瘤 无包膜，瘤细胞呈梭形，常呈栅栏状，鱼群状排列，S-100弥漫性阳性，desmin，CD34，CD117均阴性。
3.3.3 孤立性纤维瘤可表达CD34，但不表达CD117。
4 预后
目前，手术切除是GIST患者最主要和有效的治疗手段，GIST预后取决于肿瘤的恶性程度和治疗是否及时，早期病变和根治切除的GIST预后好，患者可获长时间的生存，如术前或手术后肿瘤破裂，则预后较差，GIST对化疗不敏感。用于治疗的药物是酪氨酸激酶受体抑制剂（格列卫），对GIST治疗有独特疗效[3]。
参考文献
[1] 宁建文，季峰，王丽君，等.265例胃肠道间叶源性肿瘤的临床病理特征及超声内镜诊断价值[J].中华消化杂志，2006.26（6）：381。
[2] 间质瘤病理专家组.中国胃肠道间质瘤病理共识意见.中华病理学杂志，2007.36（10）；704-707 ，
[3] 李玉升.杨红鹰.王佳玉.等 恶性胃肠道间质瘤46例临床分析[J].实用肿瘤杂志.2003.18（2）：123-125.