肺部血管炎包括原发性与继发性两大类。继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎。原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis)，巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)，白塞病(Behcet disease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis，GPA)，显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis)，嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)]。原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性，包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等。原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage，DAH)。相比于胸片，胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围。肺部血管炎的诊断极具挑战性，需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断。