膀胱异位嗜铬细胞瘤的诊治

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  摘 要 目的:提高膀胱嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法:总结10年来收治的6例膀胱嗜铬细胞瘤的诊疗结果。结果:6例患者术前诊断与术后病理诊断一致,均为膀胱嗜铬细胞瘤,充分术前准备后,均顺利实施手术,术后血压均降至正常。结论:膀胱嗜铬细胞瘤典型临床表现为发作性高血压,间隙性肉眼血尿和排尿时典型发作三联征,定位诊断主要依靠B超、CT、MRI等,血尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA对本病有很高的参考价值,手术切除肿瘤为本病的主要治疗方法。
  关键词 异位嗜铬细胞瘤 膀胱 诊断 治疗
  
  2000年7月~2010年10月我科收治膀胱异位嗜铬细胞瘤患者6例,现将诊治情况报告如下。
  
  资料与方法
  本组患者6例,男2例,女4例,年龄18~42岁,平均31岁。临床表现:6例均有排尿时或憋尿时头痛、头晕,4例以高血压就诊,2例以排尿时头痛、头晕就诊,4例伴有间断肉眼血尿,6例患者均测定24小时尿VMA及排尿后即刻抽血检测儿茶酚胺,4例24小时尿VMA高于正常值,5例血儿茶酚胺高于正常值,应用B超和CT均提示膀胱占位病变,双肾及肾上腺未见异常,术前均拟诊为膀胱异位嗜铬细胞瘤,术前积极降压、扩容,均给予补液及应用酚苄明20mg,3次/日口服,用10~14天,2例降压不满意的加用钙离子通道阻滞剂,1例心率快的加用普萘洛尔,术前常规备血,均于全麻下行膀胱部分切除术。
  
  结 果
  切除瘤体直径2~7cm,病理检查均证实为膀胱嗜铬细胞瘤,术中及术后无1例出现低血容量休克,4例高血压者术后即刻至6个月血压恢复正常,随诊0.5~5年,1例因远处转移已故,余均存活,且血压正常。
  
  讨 论
  膀胱嗜铬细胞瘤来自膀胱壁副交感神经节细胞,约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%,占膀胱肿瘤的0.5%[1]。常见的临床表现为肿瘤分泌大量儿茶酚胺所产生的全身症状,如头晕、头痛、高血压等为主要症状。排尿或憋尿时可出现典型的发作,上述症状加重,排尿后逐渐缓解,这是由于膀胱壁伸张与收缩刺激肿瘤分泌儿茶酚胺所致,膀胱嗜铬细胞瘤表现除上述症状外,还包括膀胱肿瘤的症候群,膀胱嗜铬细胞瘤典型病例表现包括发作性高血压,间隙性肉眼血尿和排尿时典型发作三联征。根据这三联征表现一般可考虑到本病,但由于对本病认识不足,并且仍有部分的患者症状不典型,诊断比较困难[2]。血、尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA可用于膀胱嗜铬细胞瘤的定性诊断及术后随访观察指标,对本病有很好的参考价值,本病定位主要依靠B超、CT、MR及膀胱镜检查。当血儿茶酚胺(CA)、尿VMA增高后,应高度怀疑为嗜铬细胞瘤的诊断,但定位应有的放矢,结合临床表现,重点行B超和CT检查[3]。放射性同位素碘苄胍(131I-m IBG)闪烁照相诊断异位嗜铬细胞瘤有较高的敏感性和特异性,是诊断嗜铬细胞瘤的最新而有效的定位诊断方法,已被广泛应用于临床[4]
  膀胱嗜铬细胞瘤的治疗,手术切除肿瘤是治愈本病的惟一有效方法。术前明确诊断及术前充分准备为手术成功的关键,是减少围手术期死亡率的根本措施,有学者认为术前降压、扩容、纠正心律失常,应达到以下标准[5]:血压控制在接近正常范围,心率<90次/分,血细胞比容<45%。手术方式仍以膀胱部分切除或肿瘤剜除为大多数学者认同,经尿道电切常因瘤体过大、操作反复刺激瘤体、部分瘤体残留等因素,造成血压明显波动,增加危险性[6]。无明显临床症状,肿瘤体积或基底小,也可考虑行经尿道肿瘤电切术。术中监测中心静脉压和动脉压,降压及扩容同时进行,以防去瘤前后血压波动。术中操作轻柔,避免挤压肿瘤,早期结扎瘤体供应血管,以减少儿茶酚胺释放入血管引起血压骤升,避免了意外事件发生。
  由于膀胱异位嗜铬细胞瘤多为良性,手术效果好,但其仍有复发和恶性倾向,术后应进行密切随访观察,以便尽早发现、及时处理复发和转移病灶。
  
  参考文献
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