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目的：对运动神经元病的临床特点，分型及诊断标准进行分析。方法：总结８１例运动神经元病的临床及辅助检查资料。结果：本病多见于５０岁以上，平均发病年龄为５３．８６±１４．１４；以肌萎缩性侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症多见；肌肉无力和／肌肉萎缩及锥体束征为最常见的临床体征；误诊率高，易误诊为颈、脊髓病。结论：本病是一组老年前期和老年期多发的慢性进行疾病，误诊率高，诊断本病时应密切联系临床发展过程。