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IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种最近新发现的系统性疾病。其特点是全身多器官肿瘤样病变。受累器官种类持续增加,血清IgG4浓度升高,淋巴细胞增生性浸润和席纹状纤维化等病理变化,使用包括免疫抑制剂在内的类固醇药物用来治疗该病难以治愈。最近计算机断层扫描(CT)结果发现,在IgG4-RD发病时出现肺部病变。临床症状为非典型性,肺部病变和影像学特征与恶性肿瘤类似。因此该病的诊断、病理和影像学特征,对于制定适当的诊断和治疗指南是必需的。