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目的探讨原发性抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎肺部受累特点及临床误诊原因.方法分析6例患者的临床资料和误诊经过.结果患者4例误诊为肺部感染接受抗感染治疗,1例误诊断为消化道出血给予抑酸、止血治疗,仅1例首诊确诊.结论肺部影像表现以程度不同的满布两肺的点片状或斑片状模糊阴影为主.误诊原因多为对本病不认识或认识不足.