小儿噬血细胞综合征研究进展

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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyfic lymphohistiocytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。本征为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬血细胞。病变可涉及整个网状内皮系统。
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