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无顶冠状静脉窦综合征(Unroofed CoronarySinus Syndrome)是一种少见先天性心脏病。1966年Mantini等将其分为4型,临床上根据冠状静脉窦间隔(顶)缺损部位和程度将其分为3型:即完全型(Ⅰ型)、中间部分型(Ⅱ型)、终端部分型(Ⅲ型)。又根据是否伴有永存左上腔静脉再分为a、b两个亚型[2]。