患者女,41岁.患者于不到1岁时无明显诱因左侧头顶部出现淡黄色圆形斑片,随年龄增长逐渐增大呈斑块状.2年前局部出现乳头状损害,表面发红、潮湿.约同一时间左颞部出现黑色肿物,逐渐增大并中心破溃,均无自觉症状.患者约1岁时在左颌面、颈项、躯干、上肢淡褐色斑基础上出现黑褐色斑疹,渐增多、扩大,累及同侧手背,并出现丘疹.皮肤科检查:左侧头部皮肤淡黄色斑块基础上分别见约3 cm×2cm、2 cm×1cm新生物,色鲜红,表面如菜花状,境界清楚,触之较硬,表面糜烂,其间散在大小不等的黑色及淡红色丘疹.左侧颞部-约1.5 cm×1.5 cm大环形黑色肿物,中心溃疡形成.左侧面颊、下颌、颈项、前胸、肩背、上肢、手背淡褐色斑片,边界清,其上可见黑褐色斑疹及丘疹,触之韧.取多处皮损同时行组织病理检查,头部菜花状皮损诊断为乳头状汗管囊腺瘤,黄色斑块状皮损诊断为乳头状汗管囊腺瘤合并皮脂腺瘤,颞部黑色增生性皮损诊断为毛母细胞瘤并基底细胞上皮瘤,下颌黑素丘疹样皮损及下颌褐色斑丘疹样皮损均诊断为斑痣.结合患者临床表现,诊断:多方向分化附属器肿瘤(乳头状汗管囊腺瘤、乳头状汗管囊腺瘤和皮脂腺瘤、毛母细胞瘤并基底细胞癌),斑痣。