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大多数室性心律失常有器质性心脏病基础如缺血性心脏病、肺源性心脏病、心肌炎等,但有部分室性心律失常未发现器质性心脏病基础,如特发性室性心动过速(室速)、特发性心室颤动(室颤)、长QT综合征以及Brugada综合征.目前有相当多的证据表明浦肯野纤维病变在这些疾病中起着重要作用,而工作心肌的病变不明显,这样可以解释为什么在部分病人中不能检查出器质性心脏病.本文着重介绍此类室性心律失常与浦肯野纤维的关系.