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目的:探讨肺原发滑膜肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断特点。方法:对5例肺原发滑膜肉瘤的组织学形态、免疫组织化学、SYT—SSX mRNA进行观察及检测,并结合文献进行复习。结果:肺原发滑膜肉瘤为圆形或结节状肿块.灰白色,质中等或偏软,部分鱼肉状有囊性变及坏死;组织学单相梭形细胞型3例,双相型1例,低分化小细胞型1例:免疫组织化学检测5例均见EMA、VIM及CD99表达,4例CKpan、CK7、CK19、Bcl-2不同程度的表达,而MyoD1、MSA、SMA、HMB45、CD117、CAL、TTF-1均