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目的 报告1例以自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHI)为首发的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus SLE),的病例.方法 对1例以AIHI为首发的SLE患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行复习.结果 患者予甲泼尼龙联合免疫球蛋白冲击及免疫抑制剂治疗,贫血明显改善,好转出院.结论 当育龄期女性以长期血液系统损害而就诊时应警惕自身免疫性疾病,避免延误诊断和治疗.