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1病例报告患者，女，36岁，因“进行性头面部麻木9Y伴面部肌肉萎缩6Y”入院。9Y前开始出现头面部麻木，初为右下121唇麻木，随后麻木部位进行扩大，8Y前开始累及右侧面部，3Y前麻木累及前额部及耳前颞部，2Y前开始累及左侧面部；6Y前发现右侧颞肌萎缩，4Y前累及右侧咬肌伴流涎，2Y前累及左侧颞咬肌，逐渐出现构音障碍，近3m来发现右侧下颌间断向右下幅度的运动，间断性出现吞咽困难（干硬食物为主），无饮水呛咳，无肢体无力、活动障碍。