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结节性硬化(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)属于神经皮肤综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病,可累及全身多个器官,还可以引起严重的并发症危及患者的生命,其诊断主要依靠临床表现[1-2].该病在整形外科中不常见,现报道我科收治的一例以头皮巨大肿物为主诉的结节性硬化症病例.