【摘 要】
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分析1例2020年8月在中国医学科学院北京协和医院神经科住院的克雅病患者的临床表现和检查结果，并对其进行全面的神经心理学评估和失用相关评估。该患者为65岁男性，隐匿起病，症状逐渐进展，临床表现为失用症、快速进展的痴呆和锥体外系症状，头颅磁共振成像提示双侧大脑半球“花边征”，脑脊液14-3-3蛋白阳性，符合很可能克雅病的诊断标准，其失用症为典型的观念运动性失用。经复习文献，发现失用也可以是克雅病的主
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730;中国医学科学院北京协和医院神经科100730,中国医学科学院北京协和医院神经科100730,中国医学科学院基础医学研究所，北京10
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分析1例2020年8月在中国医学科学院北京协和医院神经科住院的克雅病患者的临床表现和检查结果，并对其进行全面的神经心理学评估和失用相关评估。该患者为65岁男性，隐匿起病，症状逐渐进展，临床表现为失用症、快速进展的痴呆和锥体外系症状，头颅磁共振成像提示双侧大脑半球“花边征”，脑脊液14-3-3蛋白阳性，符合很可能克雅病的诊断标准，其失用症为典型的观念运动性失用。经复习文献，发现失用也可以是克雅病的主要神经心理损害表现，临床诊治中需要重视失用症的规范和正确评价、及时识别。
其他文献
通过查阅国内外文献,分析并总结近年音乐结合针刺疗法在治疗中风后遗症中的应用研究进展。现有文献普遍指出音乐与针刺疗法相结合,对于中风并发症的治疗与康复能够取得更为积极的治疗效果,但现存研究缺乏大样本、多中心的随机对照研究,以及对长期疗效的进一步随访观察。部分研究缺乏专业音乐治疗师的指导,故难以做到严格的质量控制;在辨证选曲方面,诸多研究缺乏统一标准,选曲理论依据较为模糊,故可期在将来的研究中进一步探讨。
吞咽障碍是脑卒中后一种常见的并发症,在脑卒中恢复期间,严重影响着患者的机体康复。临床治疗卒中后吞咽障碍,针刺疗法的使用较为普遍,头针疗法的应用在其中得到不同方式的尝试。收集近几年头针治疗脑卒中后吞咽障碍的临床研究文献,对比、分析不同流派头针的优缺点以及头针联合体针、舌针、其他疗法的临床优势,总结其临床使用价值及一般使用规律,以期指导今后临床治疗。
目的评价单用“醒脑开窍”针刺法或“醒脑开窍”针刺法联合其他疗法治疗中风后吞咽障碍的疗效。方法检索中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据资源系统、中文科技期刊数据库、PubMed自建库截至2020年6月25日的文献。用Cochrane协作网推荐的“偏倚风险评估工具”评价文献质量,用Rev Man5.4软件进行Meta分析。结果纳入文献19篇,总样本量1874例。(1)总有效率比较:“醒脑开窍”针刺法高于常规针刺法(P<0.001);“醒脑开窍”针刺法与吞咽治疗仪对比无统计学差异(P=0.91);“
不宁腿综合征（RLS）是一种常见的神经系统疾病，成年人患病率为1%~15%。RLS的病因、发病机制及相关的基因治疗目前尚不完全清楚，研究结果显示RLS可能与某些风险基因的多态性相关。全基因组关联研究迄今为止共揭示了该病的7个风险位点，包括MEIS1、BTBD9、MAP2K5/SKOR1、PTPRD、TOX3、NOS1和2p14的基因间区。文中对近年来RLS风险基因单核苷酸多态性的研究进展作了综述。
对于育龄期人群，生育力、妊娠和哺乳是生育相关的重要内容。炎症性肠病（IBD）患者因疾病活动、药物、手术、心理等因素的影响，生育力较健康人群有所下降。因此，需要在诊疗过程中，对IBD患者进行生育力评估，在治疗中重视生育力保护，控制对生育力的影响因素，同时对于生育力低下的患者，需要适当结合生育辅助技术。生育力保护涉及内科、外科、妇科、产科、生殖科等多学科范畴，需要多学科密切合作。
目的探讨经第2骶椎骶髂螺钉（second sacral alar-iliac, S2AI）固定治疗伴严重骨盆倾斜的成人神经肌源性脊柱侧后凸的临床疗效和并发症发生情况，以及对患者生活质量的影响。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月共11例接受S2AI固定技术治疗伴严重骨盆倾斜的成人神经肌源性脊柱侧凸患者的病历资料，男6例，女5例；年龄为（39.6±12.7）岁（范围18~55岁）。脊髓灰质
多系统萎缩可出现形式不同的睡眠障碍，包括失眠、快动眼期睡眠行为异常、睡眠呼吸紊乱、睡眠期周期性肢体运动及日间嗜睡等。文中将围绕多系统萎缩睡眠障碍的概念与分类、发病机制、临床特征、诊断及治疗做一综述，旨在加深临床医师对该类疾病的认识，有利于早期诊治。
帕金森病是一种具有特征性运动症状的神经系统变性疾病，由于其疾病负担日益加重，在全球范围内都受到广泛关注。目前其诊断、鉴别诊断、病情及疗效评估等较多依赖医务人员的临床经验及患者方的主观感受，缺乏客观定量的评判标准。步态分析通过采集步行周期中的时间-空间参数，能将步态异常量化，为帕金森病的早期识别、病情进展的准确发现、治疗方案的合理选择等提供了新的思路。未来随着步态分析技术的进一步完善与成熟，该方法或
目的探讨采用包皮内板游离皮片结合阴茎侧方带蒂皮瓣(Orandi皮瓣)重建尿道治疗闭锁性阴茎段尿道狭窄的疗效和可行性。方法回顾性分析2016年1月至2019年9月上海交通大学附属第六人民医院收治的18例闭锁性阴茎段尿道狭窄患者的临床资料。平均年龄62.1(20~81)岁。生活质量(QOL)评分4.6(4~6)分。术前10例已行耻骨上膀胱造瘘。8例未造瘘患者最大尿流率4.2(1.6~6.2)ml/s。