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目的
探讨抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5（MDA5）抗体在幼年皮肌炎（JDM）间质性肺病（ILD）严重程度及预后评估中的临床意义。
方法回顾性分析2016年5月至2019年7月首都儿科研究所风湿免疫科确诊的JDM患者的临床资料。符合纳入与排除标准的JDM患者共101例，其中抗MDA5抗体阳性12例，抗MDA5抗体阴性89例。按照与阳性组年龄接近匹配原则随机抽取20例抗MDA5抗体阴性患者。比较两组患者ILD的发生率、肺功能结果、呼吸衰竭发生率及病死率等。
结果阳性组患者中ILD发生率为11/12，阴性组为3/20，差异有统计学意义（P<0.001）；在完善肺功能检查的患儿中（年龄>3岁），阳性组一口气呼吸法的肺一氧化碳弥散功能（DLCO）异常率为6/8，高于阴性组的2/16，差异有统计学意义（P=0.002）；阳性组呼吸衰竭发生率为2/12，阴性组无呼吸衰竭病例发生，差异无统计学意义（P=0.133）；阳性组死亡率为1/12，阴性组无死亡病例，差异无统计学意义（P=0.375）。
结论抗 MDA5 抗体阳性的JDM患者更易合并ILD，肺功能弥散功能受损明显，对药物治疗反应差。