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目的探讨黏胆症的病因、诊断和治疗方法。方法报告18例黏胆症病例资料,并对相关文献进行复习。结果主要临床表现为梗阻性黄疸和胆管炎,大量胶冻样黏液积聚在扩张的胆管内为其共同病理特征。10例切除原发病灶,术后随访效果较好;8例姑息性胆道引流术后,症状反复发作,预后不良。结论黏胆症提示胆管潜在病变,包括胆管黏膜上皮增生和肠化、胆管良性或恶性产黏液肿瘤。纤维胆道镜和活体组织检查可明确诊断原发病变的部位、范围和性质。治愈性切除原发病灶、胆道通畅引流是其治疗原则.