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胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms， pNEN），原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3％。依据激素的分泌状态和患者的临床表现，分为功能性和无功能性pNEN。无功能性pNEN 约占75％～85％；功能性pNEN 常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤。胰岛素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺；其余的功能性pNEN 均少见，统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤（rare functional pancreatic neuroendocrine tumors，RFT），包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤，生长激素瘤等，功能性pNEN约占20％。