高歇氏病相关论文
无神经系统病变的Ⅰ型高歇氏病是一种常染色体隐性遗传的代谢紊乱病.是由于酸性β-糖苷酶缺乏活性而导致葡糖苷酰鞘氨醇在单核-巨......
本文通过７例慢性粒细胞性白血病（ＣＭＬ）合并类高歇氏细胞增多报告，对类Ｇａｕｃｈｅｒ细胞形态特点、分型及组织化学染色作了较详细描述。认为命名慢性粒细......
肺间质疾病的诊断应有肺弥漫性阴影的X线胸片,然后结合病史、体格检查、实验室常规检查、肺功能等,分析一系列的X线胸片,确定病情......
神经醇磷脂广泛存在于所有真核生物细胞中，包括神经鞘髓磷脂、酰基鞘氨醇、脑苷类和神经节甙脂等．神经醇磷脂参与重要的细胞生理活动......
阿尔葡西酶(alglucerase,简称Alg)是一种末端为甘露糖的来自人体胎盘的葡萄糖脑苷脂酶。本品对高歇氏病(GD)有治疗作用。在Alg iv......
Alglucerase是从人体胎盘中制备的糖蛋白酶糖脑甙酶(glucocerebrosidase)的一种改变形式。最近美国FDA批准此药用于治疗患有高歇......
据外电报道:澳大利亚的研究人员确信,将要发现一种有效的治疗方法,治疗一些致命的酶缺乏病。
According to foreign reports: Au......
神经醇磷脂，即鞘脂类（ｓｐｈｉｎｇｏｌｉｐｉｄｓ），主要包括神经鞘磷脂（ｓｐｈｉｎｇｏｍｇｅｌｉｎｓ），酰基鞘氨醇（ｃｅｒａｍｉｄｅ），脑苷（ｃｅｒｅｂｒｏｓｉｄｅ）和神经节甙脂（ｇａｎｇｌｉｏｓｉｄｅ）等［１，２］。其中以神经鞘磷脂为典型代表。神.........
阿尔葡西酶是一种末端为甘露糖的来自人体盘的葡萄糖脑苷脂酶。本品对高歇氏病（ＧＤ）有治疗作用。在Ａｌｇ ｉｖ治疗后６个月内可见明显效果，病人血红......
