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目的探讨儿童慢性活动性EB病毒(chronic active Epstein-Barr virus,CAEBV)感染的临床特征、诊断标准及危险因素。方法采用回顾性病历调查方法,对首都医科大学附属北京儿童医院2003～2007年收治的53例CAEBV感染患儿为研究对象,对其临床特征、血清学、病毒载量、病理改变、基因筛查及预后资料进行系统分析。结果CAEBV感染患儿发病年龄从2月到14.6岁(平均5.3±3.3岁),男性36例,女性17例,男女比例2.12:1。有43.4%(23/53)患儿在起病时表现为传染性单核细胞增多症(EBV-associated infectious mononucleosis,EBV-IM)。大部分患儿有发热(92.5%,49/53)、肝大(81.1%,43/53)、脾大(77.4%,41/53)和淋巴结病(69.9%,37/53)等;威胁生命的并发症病毒相关性噬血细胞综合征占24.5%(13/53),间质性肺炎占24.5%(13/53),肝功能衰竭占15.1%(8/53),和淋巴瘤占11.3%(6/53)等。23例CAEBV感染患儿中19例血清中EBV-DNA检测阳性,病毒载量拷贝数在5.05×102～4.60×106/ml之间(平均103.7/ml)。在穿孔素(perforin)基因和信号淋巴细胞激活分子相关蛋白(SAP)基因外显子编码区未发现突变位点。随访42例患儿中11例(26.2%,11/42)于发病后7月至3年中死亡。结论本研究结果显示CAEBV感染患儿病情严重,预后凶险,病死率高:血小板和白蛋白减少可能是CAEBV感染患几致死的潜在危险因素;如果患儿呈现类似CAEBV感染的临床特征,应检测外周血单核细胞或血清中EBV-DNA和EBER探针原位杂交检测组织中EBV:在诊断上抗EBV-CA-IgG滴度≥5120和病程大于6月不应作为诊断该病的必备条件。