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噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis hyperplasia，HLH)，又名“噬血细胞综合征”(hemophagocytic syndrome，HPS)，临床特征为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、高甘油三酯血症和低纤维蛋白原血症。本文对病因、病理及发病机制进行介绍，并简述了症状、体征、实验室检查及鉴别诊断等内容。