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脑裂畸形是一种罕见的先天性脑发育畸形,其病理改变特征为跨越大脑半球的脑裂形成,1887年Wilmarth首先报告了本病,1946年Yakovlev和Wadsworth报告了一种颅脑先天性畸形井称之为脑裂畸形,截止1991文献记载的脑裂不足lO0例。本文对2例病例的诊疗情况进行了简要论述。