【摘 要】
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不典型慢性粒细胞白血病(aCML)是一种同时具有MDS和MPN特征的慢性粒细胞白血病，目前为止其确切发病机制尚未明确。其特点是具有发育异常的幼稚和成熟中性粒细胞增多，但白血病细胞无Ph染色体或BCR/ABL1融合基因，患者多为老年人，男女比例为1:1至2.5:1，大多数患者有与贫血或血小板减少有关的症状，其他主要是与脾大相关的症状。本例患者检测到了SETBPI基因突变阳性、ETNK1基因突变阳性，
【机 构】
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广西医科大学第一附属医院血液科 530021
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不典型慢性粒细胞白血病(aCML)是一种同时具有MDS和MPN特征的慢性粒细胞白血病，目前为止其确切发病机制尚未明确。其特点是具有发育异常的幼稚和成熟中性粒细胞增多，但白血病细胞无Ph染色体或BCR/ABL1融合基因，患者多为老年人，男女比例为1:1至2.5:1，大多数患者有与贫血或血小板减少有关的症状，其他主要是与脾大相关的症状。本例患者检测到了SETBPI基因突变阳性、ETNK1基因突变阳性，支持不典型慢性粒细胞白血病的诊断。本病预后差，中位生存时间<20个月，25％-40%转变为急性白血病，其余患者死于骨髓衰竭。目前为止，缺少特征性的细胞化学异常。对本病的治疗尚处于探索阶段，目前的治疗包括轻基腮、干扰素等。有报道运用地西他滨治疗7例aCML患者，4例获得血液学上的根治本病唯一的方法是异基因造血干细胞移植。
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