目的：下颌骨腺样囊性癌为罕见的原发性骨内的唾液腺肿瘤,本文报道5 例我院收治的下颌骨腺样囊性癌,以探讨下颌骨腺样囊性癌的病因、临床表现、鉴别诊断和治疗。方法：回顾性分析我科2012 年5 月～2014 年1 月收治的5 例下颌骨腺样囊性癌患者临床资料,其中发生于前磨牙区1 例,磨牙区4 例,对其临床表现、实验室检查、病理学特点、影像学表现以及和治疗情况进行回顾性分析并结合文献复习。结果：所有患者均经病理检查诊断为下颌骨腺样囊性癌,具有特征性的病理改变,肿瘤细胞呈立方形、核圆、嗜碱性,排列成团状,条索样,肿瘤上皮团块中出现大小不等的囊腔,呈筛孔状；均行手术切除,其中3 例随访1 年,1 例随访半年,均无复发,1 例失访。结论：下颌骨腺样囊性癌是下颌骨罕见恶性肿瘤,临床表现无特异性,诊断主要依靠病理学检查,临床表现需与颌骨囊性病变、颌骨骨巨细胞、神经鞘膜瘤、纤维粘液瘤、粘液表皮样癌相鉴别,治疗以手术治疗为主,对伴有神经侵润或淋巴结转移的患者,术后需补充放化疗。