目的：探讨呼吸系统淀粉样变性的临床、影像、病理学特点及其治疗和预后,以提高对该病的认识. 方法：回顾性分析2002年1月至2012年1月在北京大学第一医院住院的11例呼吸系统淀粉样变性患者的临床资料,并结合文献进行复习. 结果：10年间病理确诊为淀粉样变性的住院患者共250例,占同期住院患者总数的0.06％(250/389402);病理确诊为呼吸系统淀粉样变性11例(AA型4例,AL型7例),占淀粉样变性总例数的4.4％ (11/250):其中男性4例,女性7例,临床主要表现为声嘶、咳嗽、呼吸困难等.4例AA型患者为单侧喉部局限性病变，手术切除后无复发。7例AL型患者中:2例累及双侧喉部，手术切除后多次复发;4例累及气管、支气管，影像学表现为气道粘膜弥漫性增厚、管腔狭窄、突向腔内的结节及气道壁的钙化，内窥镜表现为气道粘膜肥厚、充血、水肿、隆起及管腔狭窄，1例合并支气管鳞癌:3例累及肺部，其中2例为双肺弥漫性间质样病变，1例为肺内孤立肿块伴心脏、肾脏、皮肤和淋巴结等弥漫性病变。7例AL型患者中:3例接受化疗和/或放疗，2例行自体造血干细胞移植，2例行支气管镜下介入治疗气道狭窄，1例单纯手术切除后多次复发，1例失访。 结论：呼吸系统淀粉样变性为临床罕见病，根据组织病理学可分为AA型和AL型。AA型常为局限性病变，手术切除效果良好;AL型常弥漫性累及气道和/或肺脏，多伴有钙化，易复发，治疗措施包括外科手术、介入治疗、放化疗及自体造血干细胞移植等。