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目的：探讨儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床、病理学特征及鉴别诊断要点。方法：对23例经手术、病理证实的CCAM进行临床病理分析，并系统复习文献，讨论其发病机制、病理分型、临床特点、治疗和预后。结果：23例CCAM中男女发病机会基本相同，年龄2个月-12岁，均累及单侧单叶肺，其中CCAM Ⅰ型17例(73.9％)，Ⅱ型4例(17.4％)，Ⅲ型2例(8.7％)。结论：CCAM是一种少见的肺先天性发育异常，影像学是发现该病的有效手段，确诊有赖于病理检查。需与肺隔离症、支气管源囊肿、先天性肺气肿等鉴别。CCAM患者常伴有感染等并发症，并有一定的恶变风险，手术切除病变肺叶是有效的治疗方法。