【摘 要】
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目的 探讨左心发育不良综合征的临床特点及治疗策略.方法 回顾性分析2004年1月至2014年12月在广东省人民医院儿科重症监护病房救治的左心发育不良综合征(HLHS)患儿临床资
【机 构】
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广东省人民医院儿科重症监护室PICU
【出 处】
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中国医师协会第一次全国儿童重症医师大会
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目的 探讨左心发育不良综合征的临床特点及治疗策略.方法 回顾性分析2004年1月至2014年12月在广东省人民医院儿科重症监护病房救治的左心发育不良综合征(HLHS)患儿临床资料.结果 左心发育不良综合征患儿共38例,男23例,女15例,占同期住院先心病儿总数(25698例)0.15％,发病年龄1小时～5月,入院年龄1天～11月,入院体重1.55～14Kg(平均体重3.9Kg),住院天数1～88天(平均46天).24例入院即存在合并症,20例合并肺炎,2例败血症,3例多器官功能障碍综合征,1例巨细胞病毒感染,4例缺氧性脑损伤,1例先天性气道狭窄,1例肾功能衰竭.共有18例接受手术矫治.18例手术患儿中1期手术年龄2天～4月,10例术前需呼吸机辅助通气,8例为急诊手术,10例为MBTS术式,8例sano shunt术式,治愈8例中4例Ⅰ期为MBTS,4例Ⅰ期为sano shunt,Ⅰ期术后死亡中5例为MBTS,3例为sano shunt.术后7例并发重度低心排综合征,1例心包填塞,3例肺部感染,1例术后应用ECMO,1例出现抽搐.最终治愈8例,16例放弃治疗出院,3例术前放弃治疗死亡,10例术中或术后死亡,1例未手术治疗存活至4岁.结论 左心发育不良综合征在我中心属罕见心脏畸形,目前分期姑息手术仍是HLHS治疗的最主要方法.
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