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原发性胆汁性肝硬化(PBC)以中年女性多见，以乏力、口干、皮肤疹痒、黄疸和右上腹痛为主要临床表现，肝功能异常以胆汁淤积为主，伴有高球蛋白血症及自身抗体；高滴度AMA及M2亚型是PBC诊断的主要指标，以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常，终末期患者采用肝移植治疗能获得较好的效果。