皮样血管内皮细胞瘤是较少见的一种低度恶性,易于误诊的肿瘤.所见报道多发生于四肢和全身的皮肤和软组织,原发于鼻腔、鼻窦者罕见报道.上皮样血管内皮细胞瘤是少见而易误诊为癌和其他血管内皮瘤的肿瘤，其病因学尚不清楚，是近10年才认识的低度恶性肿瘤。1982年由Weiss和Enzinge首先报道并命名。此瘤各年龄组、男女均可发生，可发生在许多部位，包括皮肤、骨、胸膜、肝、腹膜和淋巴结，发生在软组织的该肿瘤多见于成人，且常发生于四肢的静脉壁，也可发生于头颈部、躯干、脑、心脏等处。对大多数病人通过手术切除肿瘤可治愈。病理检查肿瘤由红染的粘液样基质和散在分布的肿瘤细胞构成，即使在坏死物较多情况下仍可找到上述2种成分，瘤细胞外观多形性，呈鳅蚂状、多突状，根据FNAC涂片肿瘤细胞粘液样基质散在分布、核轻度大小不一，外观多形，胞质丰富，淡蓝色，含嗜碱性细颗粒，仔细寻找可见核内包涵体，该肿瘤属低度恶性或交界性。上皮样血管内皮瘤的瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态，瘤细胞圆形或多角形，三五成群呈小巢状、索状、不规则状排列，分布于粘液间质中，间质可显著或少量粘液样变或玻璃样变，瘤细胞内含有原始血管腔，核分裂象、多形性及坏死少见，部分病例伴有梭形细胞血管内皮瘤改变。而依据形态特征，结合免疫组织化学检查：波形蛋白、CD31、CD34阳性，CK弱阳性，破骨细胞样的多核巨细胞CD68和al-AT阳性、电镜观察胞质内含丰富的微丝和少许的WP小体和临床特征：病变可发生于身体任何部位，但常与血管有关，尤其与静脉壁相关明显，肿瘤可多发、单发，可复发，约20％病例可转移，有利于确定诊断。诊断需与软组织内转移性癌、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤相鉴别。