巨噬细胞活化综合征(MAS)是儿童全身性炎症性疾病的严重并发症,多见于全身型幼年特发性关节炎(SOJIA).是T淋巴细胞和分化良好的巨噬细胞过度活化和增生,产生细胞因子风暴,导致机体异常免疫状态,临床表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,急剧全血细胞减少,严重的肝损害,凝血功能障碍以及神经系统受累等多脏器病变.1993年Stephan等人首次提出了MAS的概念.其发病突然、进展迅速,如不及时诊断、早期治疗,预后较差,病死率达20％～60％. 目的:总结巨噬细胞活化综合征（MAS)的早期临床特征，以提高对本病的认识,从而早期识别，早期诊断及早期治疗,降低死亡率。 方法：回顾性分析院2014年10月至2015年05月收治的全身型幼年特发性关节炎并发MAS 3例患儿的临床资料。 结果:3例患儿平均年齡为2.8岁，男1例，女2例。 主要临床特征是： 3例均有前驱感染； 2例为上呼吸道感染,1例为细小病毒B19感染； 3例患儿均有高热、嗜睡或烦躁哭闹不安、精神差表现； 1例髙热时伴有皮疹,热退后皮疹渐消； 2例伴有肝脾肿大及淋巴结肿大； 3例均无明显关节症状。 MAS发作时ALT、LDH、血清铁蛋白、D-二聚体急剧上升；白细胞、中性粒细胞、红细胞、CRP、ESR、纤维蛋白原（FIB) 、NK细胞下降明显；其中2例骨髓中可见吞噬细胞现象，另1例骨髓中未见吞噬细胞现象，可见细胞浆内粗大颗粒。经甲强龙冲击、口服环孢素及丙种球蛋白冲击治疗，3例患儿均好转出院。 结论：MAS是全身型幼年特发性关节炎的一种严重而复杂的并发症，病死率极高；感染可能是主要的触发因素；及早予甲强龙冲击、环孢素及丙种球蛋白冲击治疗等效果确切；检測一些敏感指标有利于MAS的早期发现；早期识别及早期治疗是降低病死率的关键。