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目的：了解贲门失弛缓症继发重度营养不良儿童经口内镜下肌层切开术(Peroral endoscopic myotomy,POEM)及围手术期营养支持效果. 方法：对1例贲门失弛缓症继发重度营养不良患儿POEM术治疗、围手术期营养支持(术前三个月PEG喂养,术后尽早经口喂养)及随访观察半年结果进行分析.结果：1.POEM术程顺利,未出现穿孔、出血、皮下气肿等并发症.术后出现发热及胸痛,予对症处理后恢复正常.POEM术后经口流质、半流质饮食再过渡到正常饮食,未出现吞咽困难, 6个月随访期间患儿均经口正常饮食.3.患儿患病前体重32kg,9个月后(入院时)体重降至18kg,经短期(12天)静脉营养和长期(3个月)PEG管饲肠内营养后,体重增至29kg,即行POEM治疗；POEM术后1月、4月、3月随访,体重分别为30kg、 31kg、 31kg. 结论：POEM可有效根治儿科贲门失弛缓症,提高生活质量.围手术期合理肠内营养干预可显著改善患儿营养状况,为成功完成POEM奠定基础.