目的：报道1例持续15年低C4血症的儿童,目前临床表现为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),探讨C4减低与SLE关系. 方法：对持续15年低C4血症的1例系统性红斑狼疮患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后随访进行回顾性分析和相关文献复习. 结果：本例为17岁女性患者.既往1.5岁注射"百白破"疫苗时,出现高热、注射部位脓肿,2岁时因持续发热诊断为"川崎病?重症感染?",应用丙种球蛋白、抗感染治疗;2岁半时诊断为"特发性血小板减少性紫癜",予丙种球蛋白、激素治疗,12岁时行脾切除术;12岁时患"水痘",予抗感染及丙种球蛋白输注治疗好转;因体格发育落后、"生长激素缺乏"曾予皮下注射生长激素半年,后因反复发热停用. 结论：补体缺陷患者易发生反复感染，同时又易合并自身免疫性疾病。尤其是经典途径补体成分缺陷者更易患SLE，这可能与补体介导的免疫复合物及凋亡细胞清除障碍有关。补体异常活化在SLE进展中起着重要作用，C4被认为是反应SLE活动度的重要指标，但对于病情缓解期仍持续C4减低的患儿应注意其有无C4基因缺陷。完全性C4缺陷被认为是SLE的易感因素，但部分性C4缺陷与SLE的关系仍有待证实。针对补体缺陷的靶向性治疗可能会改善这些患者的预后及生活质量。此外据文献报道最初诊断为ITP的患者中有15％最终发展为SLE，这类患者ANA阳性率更高，因此对ANA阳性的ITP患儿更应密切随访，定期评价其他系统有无出现SLE表现。