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肺小血管炎(SVVL)系累及肺血管的一组疾患，与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关，故称之为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAVS)。其临床表现复杂多变，缺乏特异性，常常被误诊为其它疾病而延误治疗。儿童肺部损害中以发热、咳嗽、咯血、闷气为主要呼吸系统表现，影像学主要表现为两肺弥漫性点片状或斑片状阴影。如肺炎、肺结核、真菌性肺炎、尿毒症肺炎、急性肺水肿、狼疮性肺炎等。确诊后给予甲基强的松龙联合环磷酰胺双冲击治疗，症状及肺部表现近期内迅速好转，其生存率明显上升。因此提高对SVVL的认识十分必要。