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目的:提高对合并肺栓塞的遗传性蛋白S缺陷症的认识,减少误诊和漏诊.方法:收集近三年6例合并肺栓塞的遗传性蛋白S缺陷症患者的临床资料,结合文献复习进行病例分析.结果:本组6例患者,年龄29～76岁(平均47.5岁);腹主动脉血栓形成1例;上肢静脉血栓形成1例;特发性血栓反复形成4例;静脉血栓栓塞症家族史1例;早年(年龄＜45岁)发生血栓疾病3例;大面积肺栓塞1例,非大面积肺栓塞5例.临床表型为Ⅰ型或Ⅲ型,所有患者均有部分亲属游离蛋白S抗原水平下降.结论:遗传性蛋白S缺陷症导致肺栓塞并非少见,对于特发性血栓反复形成、早年发生血栓疾病、罕见部位血栓形成及有血栓形成家族史等的肺栓塞患者应该进行遗传性蛋白S缺陷症的筛查。