【摘 要】
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目的 评价锌剂作为肝豆状核变性初始治疗的疗效及安全性,为临床实践提供依据.方法 计算机检索OVID、MEDLINE、Cochrane、CBM、CNKI、VIP以及万方数字化期刊全文库等数据
【机 构】
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福建医科大学附属第一医院神经内科350005
【出 处】
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中华医学会2012年医学遗传学年会暨全国第十一次医学遗传学学术会议
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目的 评价锌剂作为肝豆状核变性初始治疗的疗效及安全性,为临床实践提供依据.方法 计算机检索OVID、MEDLINE、Cochrane、CBM、CNKI、VIP以及万方数字化期刊全文库等数据库,手工检索相关会议记录,同时检索所获文献的参考文献.纳入1960.01.01-2011.10.01期间发表的随机和非随机对照试验,语言不限.采用RevMan 5.0软件对所纳入研究进行临床疗效、24小时排铜量及安全性的统计分析.结果 最终纳入1个随机对照试验及3个回顾性队列研究,包括253例患者.Meta分析结果显示：①临床疗效：锌剂与非锌剂(青霉胺或二巯基丁二酸)作为初始治疗的临床疗效大致相当[RR=0.92,95％ CI(0.70-1.20),P=0.54]；亚组分析表明青霉胺初始治疗的临床疗效并未优于锌剂[RR=0.94,95％CI(0.61-1.43),P=0.76]；②24小时尿铜排泄率：与非锌剂比较,锌剂排铜效果较差[MD(均数)=-14.92,95％ CI(-25.79～-4.04),P=0.007]；③严重药物不良反应：锌剂治疗的严重不良反应较非锌剂少[RR=0.13,95％CI(0.04-0.45),P=0.001],亚组分析提示锌剂的严重不良反应显著少于青霉胺治疗[RR=0.55,95％CI(0.05-0.68),P=0.01].结论 现有证据表明,尽管锌剂排铜效果较差,但在肝豆状核变性初始治疗中锌剂与青霉胺的临床疗效可能没有显著差别.锌剂安全性高、严重不良反应少,可考虑作为神经型患者初始治疗的首选药物.由于缺乏设计严谨的大型随机对照研究,上述结果仍有待进一步验证.
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