【摘 要】
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目的 探讨慢性肉芽肿(CGD)的临床特点.方法 对2011年1月至2015年2月在广州市妇女儿童医疗中心通过荧光料二氢若丹明分析明确诊断的12例CGD患儿的临床表现、实验室检查、
【机 构】
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广州市妇女儿童医疗中心 510120
【出 处】
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2015广东省医学会儿科学学术年会
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目的 探讨慢性肉芽肿(CGD)的临床特点.方法 对2011年1月至2015年2月在广州市妇女儿童医疗中心通过荧光料二氢若丹明分析明确诊断的12例CGD患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查资料及预后进行回顾性分析.结果 12例CGD,男11例,女1例,11例在1岁之前发病,其中7例小于6个月,平均诊断年龄10.8个月.临床表现为反复感染,其中肺炎100％,脓毒血症42％,肛周脓肿33％,口腔溃疡33％,局部皮肤脓肿33％,腹泻25％,肝脓肿17％.感染病原体多样,细菌感染有9例,其中以洋葱伯克霍尔德菌(洋葱假单胞)最多,4例占33％,阳性菌4例,病毒感染5例,其中A型流感病毒2例,真菌2例,肺炎支原体1例,未见结核分枝杆菌感染.胸部CT表现多样,主要为斑片状、片状实变6例,多发结节、云絮状各3例,空洞、胸膜增厚、胸腔积液、腋窝淋巴结肿大各2例.腹部B超肝、脾肿大7例,腹腔积液、肛周脓肿各2例,肝脓肿、胆囊壁增厚各一例.随访6例死亡,失防5例,存活1例.结论 本组患儿起病早,诊断晚,以肺部感染为主要表现,皮肤黏膜、消化系统常累及.感染病原多样,细菌以洋葱伯克霍尔德菌最多.胸部CT表现多样,过半患儿伴肝、脾肿大.二羟罗丹明123试验测中性粒细胞呼吸爆发功能可诊断,本病死亡率高.
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