误诊为难治性哮喘的嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎临床及免疫学特征

来源 :广东省医学会第十八次呼吸病学学术会议暨2015岭南呼吸论坛 | 被引量 : 0次 | 上传用户:bangliju
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  目的 探讨误诊为难治性哮喘的嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎(EGPA)病例特点,提高对本病的认识;方法 收集我所近年误诊为难治性哮喘、有多系统受累EGPA 10例,分析临床及免疫学特征;结果 男3例,女7例,平均(44.3±13.5)岁,均无哮喘及鼻炎家族史.确诊EGPA前,都有哮喘史,约(4.14±3.82)年.所有外周血、痰嗜酸粒细胞(EOS)百分比、FeNO(67.25±36.88 ppb)、血清TIgE[943.00(2113.94) mg/L]明显升高.仅1例ANCA阳性,占10%;肺通气及换气功能明显受损:FEV1%pred 76.57±22.68%、FEV1/FVC 68.41±12.48%、MMEF%pred 42.72±33.76%,一氧化碳弥散量(DLCO)下降,占预计值(55±17%).胸部CT表现发现斑片渗出影占70%,树芽征占100%;肺部病理表现为肺部血管和/或肺泡间质和/或实质的EOS浸润,无明显血管外肉芽肿形成.肺外受累器官有心脏、消化系统、肾脏、皮肤及周围神经;结论 EGPA属临床少见病,临床表现复杂多样,临床医生应该提高对本病的认识,避免误诊导致预后不佳.
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