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发生在皮肤的神经内分泌癌又称Meckel（merkel cell carcinoma，MCC）细胞癌，极为少见，具有高度侵袭性，易局部复发及转移，5年生存率低，预后较差。原发病灶临床表现常为无痛性迅速增大的皮肤小结节，有时为红色或紫色溃疡。MCC生物学行为不良，易复发和转移，死亡率高。因临床表现不典型，需与淋巴瘤、鳞癌、黑色素瘤、类癌等鉴别，光镜检查及免疫组化有助于鉴别诊断。光镜下MCC的形态可分为3型，梁状型、中间型和小细胞型，以中间型最为多见，占 50％以上，也最具特征。 MCC免疫组化中低分子量角蛋白（CK）、嗜铬素A（CgA）、突触素（Syn）、神经丝蛋自（NF)、神经元特（NSE）异性烯醇化酶常阳性，S100少见阳性。本文介绍了一例皮肤神经内分泌癌的诊治情况，并介绍了该癌症的病发原理、特征及治疗时的一些注意事项。