目的报道1例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor, PGNT),结合文献探讨其临床病理学特征。方法对1例 PGNT 的临床表现、影像学特征、病理形态改变和免疫组化标记进行观察分析。结果患者16岁,临床表现为头痛和偶发癫痫发作。MRI 检查见右额顶叶脑实质内有边缘清楚的囊性病灶,囊壁薄,囊腔面见微小突起,囊内充有液体。组织学检查见肿瘤由小圆形细胞组成,类似脑室中央神经瘤瘤细胞,并见星形胶质细胞成分,类似毛细胞性星形细胞瘤样结构。囊腔面瘤细胞排列成特征性的假乳头样结构,中心为血管,表面为单层或多层胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性的星形细胞。肿瘤与正常脑组织分界清楚,无包膜, 靠近正常组织的瘤细胞成片排列,局部有中央神经细胞瘤的无核区结构,瘤细胞对神经元免疫组化 Syn、NSE、CgA 标记呈阳性反应。肿瘤中见个别中型神经节细胞分化细胞,未见坏死和核分裂像。患者术后追踪8个月,未见肿瘤复发。结论：PGNT 是一种新鉴定的神经元-胶质混合性肿瘤实体,属良性脑肿瘤,预后良好。